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我国骨肿瘤循证临床诊疗指南2015最新解读上(1)
http://www.100md.com 2015年6月1日 中国医药科学 2015年第11期
     第八届中国骨科医师年会(CAOS2015)于2015年5月7日至10日在京召开。

    中国医师协会骨科医师分会骨肿瘤专业委员会主任委员、北京大学人民医院郭卫教授在会上介绍,为便于工作沟通和国际交流,该专业委员会下设两个亚组:四肢骨肿瘤工作组(66人)、脊柱骨盆骨肿瘤工作组(45人)。

    工作组成员根据美国国立综合癌症网络(NCCN)和欧洲肿瘤内科学会(ESMO)、医疗保险监督、流行病学和最终结果(SEER)的数据、循证医学的证据对指南进行编写。中国医师协会骨肿瘤的指南,目前还不是最终版本,希望大家多提意见,使最终确定的指南能对基层医师起到指导性作用。

    外科治疗的指南分别由张伟滨教授(四肢)、邵增务教授(脊柱)、郭卫教授(骨盆)负责编写。指南共计12076字,参考文献125篇,证据点11个,分别从概述、诊断、辅助检查、放疗、药物治疗、随访6个方面进行介绍。

    软骨肉瘤循证临床诊疗指南解读

    北京大学人民医院骨肿瘤科郭卫、张伟滨、邵增务、杨毅——

    北京大学人民医院骨肿瘤科杨毅在会上解读指南时说,软骨肉瘤(chondrosarcoma)是原发恶性骨肿瘤第二位( MAYO 9.2%),年发病率为1/20 0000,发病平均年龄为51岁( 1~102岁),男性发病率为55%,女性发病率为45%,肢体部位发生率为44.5%,中轴骨部位发生率为31.1%,软组织部位发生率为9.9%,其他部位发生率为14.5%。

    根据2009年发表的J Bone Joint Surg Am的一篇分析文章数据显示,由美国国家癌症研究所(NCI)牵头的一项大型研究,针对1973年至2003年来自SEER数据库的2890例软骨肉瘤的分析结果,将软骨肉瘤进行病理分型及分级:病理亚型种类较多,其中经典型占82.6%、粘液型9.8%、间叶型4.4%、去分化型1.4%、皮质旁型0.7%、透明细胞型0.4%、软骨母细胞瘤恶变0.7%。病理学Broder分级:1级31.5%,2级32%,3级7.2%,4级5.7%,其他23.6%。

    根据www.sarcoma-jst.net的数据来源,原发软骨肉瘤在国内有两个中心的资料。北京大学人民医院资料显示,从1997年至2014年共计收治软骨肉瘤585例,其中经典软骨肉瘤438例,粘液型22,间叶型46例,去分化型61例,皮质旁型6例,透明细胞型10例,软骨母细胞瘤恶变2例。北京积水潭医院自1977年至今共收治软骨肉瘤667例,包括经典型561例,间叶型22例,去分化型52例,皮质旁型11例,透明细胞型21例,粘液型和软骨母细胞瘤恶变均为0例。

    在比较SEER、人民医院和积水潭医院三组数据的基础上,从不同亚型所占百分比来看,经典型软骨肉瘤在三组数据中分别占比为82.6%、74.9%和84.1%;粘液型为9.8%、3.8%和0%;间叶型为4.4%、7.9%和3.3%;去分化型为1.4%、10.4%和7.8%;皮质旁型为0.7%、1%和1.6%;透明细胞型为0.4%、1.7%和3.1%。软骨母细胞瘤恶变为0.7%、0.3%和0%。

    在继发性软骨肉瘤中,常见软骨肿瘤的恶变率分别为骨软骨瘤<1%,遗传性多发骨软骨瘤病为1%~10%,内生软骨瘤为1%,Ollier病为25%~40%,Maffucci综合征为53%~100%。当软骨帽厚度超过2厘米时,应怀疑有继发性软骨内瘤变。预后较好,5年生存率为90%,多为Ⅰ级或Ⅱ级,Ⅲ级不足1%。国外数据显示,大多数的肿瘤恶变都发生在40岁以后。

    软骨肉瘤的构成非常复杂,预后差异性大。根据SEER数据的软骨肉瘤5年生存率来看,透明细胞型为100%,皮质旁型为93%,软骨母细胞瘤恶变型为85%,粘液型为71%,经典型为70%,间叶型为48%,去分化型为0%。大量文献预后因子的分析结果为:周围型>中心型,继发性>原发性,四肢>骨盆,女性>男性。从组织学级别来看,远处转移预后差。SEER数据随访情况如下,对原发部位行影像学检查和胸部CT。10年和30年软骨肉瘤级别生存率均为72.8%,女性为78.6%,男性为68.7%,30年总生存率为33.3%,大多数患者10年后死亡都不是由于软骨肉瘤因素。对低度恶性肿瘤,推荐2年内每6~12个月检查一次,2年后每年随访一次,持续10年后中止;对高度恶性肿瘤,5年内每3~6个月检查一次,5年后每年随访一次,持续10年后中止。

    外科治疗——四肢

    对于低级别(I级)间室内病变,采取单纯广泛切除,或通过囊内切除±局部辅助措施(液氮),可以得到一个很好的局部控制率。奥地利维也纳的一组病例显示,患者长期总体生存率达到95%以上,局部控制率达到85%以上。2010年发表的一篇文章显示,采取病灶刮除结合冷冻治疗,可以获得更好的预后,复发率仅为2/46(4.3%),平均MSTS评分为27.2(中位评分为29)。2009年Clinical Orthopaedics Related Research的一篇文献显示,两组软骨肉瘤病例,一组是广泛或边缘切除,一组是囊内切除,两组局部复发率分别为7%和6%,(无明显差异),而两组MSTS评分分别为25.1和29.5(p=0.0001),有非常显著的统计学意义。从局部并发症发生率来看,囊内切除组明显低于广泛切除组。

    对于高级别(Ⅱ、Ⅲ级透明细胞)四肢软骨肉瘤,建议切缘阴性的广泛切除(保肢或截肢)。去分化软骨肉瘤治疗等同于骨肉瘤,间叶型软骨肉瘤治疗等同于尤文肉瘤。

    外科治疗——脊柱

    外科治疗在脊柱,无论颈椎、胸椎或腰椎,首选手术方案均为整块切除(en bloc resection),只有手术入路的差异。颈椎首选en bloc切除,只有前方或后方受累,重要解剖结构未受累。全病灶切除配合辅助治疗,也能获得较长的无复发生存期和较好的神经功能。, 百拇医药(费菲)
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